疾病名称:骨髓纤维化 药品名称:鲁索替尼（Jakavi） 文章类型:注意事项 鲁索替尼要注意什么呢：在肝功能损伤的患者中，应当降低本品的起始剂量。应该根据药品的安全性和疗效，进行后续剂量调整。
鲁索替尼（ruxolitinib）是一种激酶抑制剂。早在2011年就获美国FDA批准上市，是美国的首个治疗原发性骨髓纤维化(PMF)的药物。并且取得很大的成效。根据临床研究结果显示骨髓纤维化患者使用鲁索替尼治疗32个月后，总生存率达69%。长期治疗可以使肿大的脾脏缩小，且可减轻与PMF相关的临床症状。鲁索替尼治疗效果这么显著，那患者使用期间有什么要注意的吗？
血小板减少，贫血和中性粒细胞减少
本品的治疗可能造成血液系统不良反应，包括血小板减少、贫血和中性粒细胞减少。开始本品治疗之前必须进行全血细胞计数检查。
已观察到开始治疗时血小板计数偏低（< 200,000/mm3）的患者在治疗过程中更容易出现血小板减少。血小板减少一般是可逆的，通过减少剂量或暂时停止本品治疗可以控制。可根据临床指征进行血小板输注。
出现了贫血的患者可能需要输血。对出现了贫血的患者也可能需要考虑调整剂量或中断给药。
中性粒细胞减少（中性粒细胞绝对值（ANC）< 500/mm3）一般是可逆的，通常可以通过减少剂量或暂时停止本品治疗进行控制。
应当根据临床指征监测全血细胞计数，并根据需要调整剂量。
感染
在本品治疗患者中发生过严重细菌、分支杆菌、真菌、病毒和其他机会性感染。应该评价患者发生严重感染的风险。医生应该对接受本品治疗的患者进行密切观察，注意是否存在感染的症状和体征，并尽快开始适当治疗。只有在活动性严重感染的问题解决后，方可开始本品治疗。
已有关于接受本品治疗骨髓纤维化的患者发生结核病的报告。在开始治疗前，应根据国内的推荐，对患者是否发生活动性和非活动性（“潜伏性”）结核病进行评价。
在接受本品的慢性 HBV 感染的患者中报告过乙型肝炎病毒载量（HBV-DNA滴度）升高，伴随或不伴随相关丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高。本品对慢性 HBV 感染的患者病毒复制的影响未知。应按照临床指导原则对慢性 HBV 感染患者进行治疗和监测。
带状疱疹
医生应该教育患者识别带状疱疹的早期症状和体征，并建议尽早寻求治疗。
进行性多灶性脑白质病
已有关于接受本品治疗骨髓纤维化的患者发生进行性多灶性脑白质病（PML）的报告。医生应警惕提示PML的神经精神症状。 如果疑似发生 PML，必须暂停给药直至 PML 被排除。
非黑色素瘤皮肤癌
已有关于接受芦可替尼治疗骨髓纤维化的患者发生非黑色素瘤皮肤癌（NMSC）的报告，包括基底细胞、鳞状细胞和Merkel细胞癌。这些患者大部分曾长期接受了羟基脲治疗，并有既往NMSC或皮肤癌前病变史。与芦可替尼的因果关系尚未确立。建议有皮肤癌风险的患者定期接受皮肤检查。
血脂异常/升高
本品治疗与脂质参数升高相关，其中脂质参数包括总胆固醇、高密度脂蛋白（hdl）胆固醇、低密度脂蛋白（ldl）胆固醇和甘油三酯。建议按照临床指南进行血脂监测和血脂异常治疗。
特殊人群
肾损伤患者
在肾功能重度损伤的患者中，应当降低本品的起始剂量。对于进行血液透析的终末期肾病患者，应当根据血小板计数决定起始剂量。之后仅在血液透析当日在透析之后给药，单次给予20 mg或分两次间隔12小时给予10 mg。此外，密切监测药品的安全性和疗效，进行后续剂量调整。
肝损伤患者
在肝功能损伤的患者中，应当降低本品的起始剂量。应该根据药品的安全性和疗效，进行后续剂量调整。
药物相互作用
当本品与强效CYP3A4抑制剂合并给药时，本品的每次给药剂量应当减少大约50%。
停药反应
中断或终止本品治疗后，骨髓纤维化的症状可能在大约一周后再次出现。在报道的个别病例中，在终止鲁索替尼给药后出现了更为严重的事件，尤其是一些出现急性并发症的患者。尚缺乏证据证明这些事件与本品停药有关。若非必须紧急终止治疗，则可以考虑逐步减少本品的用药剂量，不过逐渐减量的用法尚未得到证实。
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