疾病名称:骨髓纤维化

药品名称:鲁索替尼（Jakavi）

文章类型:服药指南

鲁索替尼治什么呢？鲁索替尼是FDA批准的首个医治骨髓纤维化的药物。鲁索替尼是蛋白激酶JAK1和JAK2的小分子抑制剂。鲁索替尼（芦可替尼）在2017年3月10日取得中国CFDA批准用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF），医治疾病相关脾肿大或疾病相关症状。

鲁索替尼(jakavi)是诺华研制的医治骨髓纤维化的靶向药物，主要是与JAK1点为结合。由于鲁索替尼可通过结合JAK1位点，按捺整个JAK-STAT通路，所以，关于所有类型的BCR/ABL经典型骨髓增殖性肿瘤，不管是不是JAK2V617F骤变，均能取得良好的效果。换句话来说便是，针对JAK12外显子骤变，CALR、MPL等骤变，甚至所谓三阴性的骨髓增殖性肿瘤，均有效果。

鲁索替尼治什么呢？鲁索替尼是FDA批准的首个医治骨髓纤维化的药物。鲁索替尼是蛋白激酶JAK1和JAK2的小分子抑制剂。鲁索替尼（芦可替尼）在2017年3月10日取得中国CFDA批准用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF），医治疾病相关脾肿大或疾病相关症状。

随后，Jakafi（ruxolitinib，鲁索替尼）联合皮质类固醇医治类固醇难治性急性移植物抗宿主病（GVHD），FDA已授予Jakafi医治类固醇难治性急性GVHD的打破性药物资格和孤儿药资格。

2011年11月FDA批准鲁索替尼（jakavi）用于IPSS中危-2和高危组原发性骨髓纤维化（PMF）患者医治。与传统医治药物比较，鲁索替尼医治MF（包含PMF、真性红细胞增多症后MF、原发性血小板增多症后MF）具有以下优势：①缩脾效果必定；②可显著改善患者的体质性症状负荷；③可延长患者总体生存；④约1/3患者可取得骨髓纤维化程度反转。

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