吡非尼酮治疗肺纤维化效果怎么样呢？

吡非尼酮（Pirfenidone ，PFD）是一种有效的细胞因子抑制剂，能够通过参与调节某些因子，抑制成纤维细胞的生物学活性，导致细胞增殖受抑，基质胶原合成减少。目前发现PFD作用的靶因子主要有以下几种:转化生长因子-β（TGF-βl）、血小板衍化生长因子(PDGF)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、结缔组织生长因子(CTGF)和其他炎症因子等。

吡非尼酮（Pirfenidone ，PFD）是一种有效的细胞因子抑制剂，在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。吡非尼酮14年获得FDA批准上市。16年经CFDA批准在我国上市。主要用于轻到中度特发性肺纤维化的治疗。

吡非尼酮（Pirfenidone）是一种口服的吡啶酮衍生物，可调节细胞因子通路，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化特性。同时，吡非尼酮可下调特发性肺纤维化患者肺脏胶原产生过程中涉及的L -精氨酸-精氨酸酶通路活性。

吡非尼酮（Pirfenex）的副作用包括，常见副作用：1，胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食。2，皮肤疾病：光过敏，出现皮疹。3，可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。4，神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。罕见严重副作用：（1）肝功能损害、黄疸(0.1%-1%)：随天门冬氨酸氨基转移酶（AST)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)等的升高而出现的肝功能损害，甚至可能会发生肝功能衰竭，要进行定期的检查，确认异常情况发生时，要进行适当的处理或停止用药。（2）严重的过敏反应（超敏反应），如：面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难、喘憋等。（3）严重的光敏反应罕见，日光或紫外灯照射可致严重皮肤光敏反应，如水疱和/或明显的剥脱。在服用吡非尼酮（Pirfenex）期间需尽量避开日光或紫外灯的照射。