特发性肺纤维化（IPF）是一种漫性、渐行性、肝纤维化性间质性肺疾病，变病局限于肺部，按病情有急性、亚急性和漫性差别，据调查，每一年总体人群中的发病率约（2～29）/10万，且呈慢慢增长幅度，可能以一年11%比例提高。作为一种漫性间质性肺疾病，IPF发病藏匿、病况慢慢加重，也可以体现为急性加重。IPF确诊后均值存活期仅2.8年，致死率高过大部分恶性肿瘤，IPF被称作一种“类肿瘤疾病”。所以目前，FDA已准许药品尼达尼布可以治疗特发性肺纤维化（IPF）。

那尼达尼布治疗效果怎样？

III期 INPULSIS实验说明：尼达尼布明显减少疾病进展风险性达40%（尼达尼布27.1%，比照安慰剂效应41.4%，p<0.0001），检测的指标值是52个星期内心肺功能恶变（FVC 肯定降低>10%）或死亡复合终点站。除此之外，分析表明依据基准线时 FVC 界定的一系列病人，都一致发生疾病进展缓减。

各亚组的尼达尼布临床医学获利均一致。不管基准线时病人的 GAP 分期付款（胎儿性别、年龄和病症的牵张反射）怎样，尼达尼布都能够减缓肺功能下降。

尼达尼布能够明显减少试验者做为比较严重不良事件上报的初次急性加重风险43%（尼达尼布3.6%比照安慰剂效应6.1%；p=0.0476），做为确认的或疑是比较严重不良事件上报的急性加重风险性降低70%（尼达尼布1.6%，比照安慰剂效应5%；p=0.0019）。做为严重不良事件报告的急性加重病人，其身亡风险性高过做为非严重不良事件报告的急性加重病人。

在上市以来检测中收集的6700多名接纳尼达尼布的治疗国外病人1年限不良反应数据信息，包含真实世界数据，与至关重要临床研究的信息一致。并没有注意到新安全性难题或者非预估安全系数数据信号。