慢性贫血如地中海贫血或镰状细胞严重贫血患者往往需要定期进行的红红细胞键入。反复键入造成毒副作用,进而致命性,铁以不可溶铁蛋白在人体好几个组织中累积。这类漫性铁过载产生的原因是因为人体不可以合理清除铁。漫性铁过载是很严重的病症,而且衰竭可因为造成的铁堆积物而出现。当心血管或肝部受影响时,该病症可威协性命。铁过载根据给与铁螯合剂而获得医治,该铁螯合剂推动铁堆积物进到可溶物质,该可溶物质可被排出来人体。很多患者如地中海贫血、铁粒幼血细胞严重贫血、骨 髓增长出现异常综合症和再造再障性贫血等患者必须长 期依靠输血医治,造成体 内铁沉积提升,继发性输血关联性铁过载,从而出现细胞损伤及好几个内脏器官功能的危害,心血管病发症包含心梗、充血性慢性心衰、心率失常是最常见的死因。铁螯合剂是 一种是建立在定项与身体内亚铁离子融合,高效地提升铁代谢,减少身体内铁含量以及在 内脏器官的生理性堆积 的新式除铁设备医治 手段,都是 现阶段医治铁过载唯一合理 的药物。铁螯合剂的应用 能够降低长期性输血患者的致死率并提升了日常生活质 量,其适应症一直受到普遍 的高度关注和高度重视。现阶段用于临床医学 的铁螯合剂主要包含去铁胺 (DFO)、去铁酮 (DFP)、恩瑞格 (DFS)。
那恩瑞格上市了吗?
恩瑞格于2005年11月得到FDA准许,用来2岁或以上因输血所导致的漫性铁过载患者。2012年12月恩瑞格获欧洲委员会准许,用以因甲磺酸去铁胺治疗法忌讳或不足而需鳌合疗法的10岁或以上非输血依赖感地中海贫血(NTDT)综合症患者漫性铁过载的治疗方法。2013年1月23日FDA准许恩瑞格新适用范围,用以10岁或以上非输血依赖感地中海贫血(NTDT)患者的漫性铁过载医治。
恩瑞格的推荐量起始日使用量为20mg/kg。针对每个月接纳超出14mL/kg萃取血细胞(即成年人超出4企业/月)滴注,并必须降低过多铁暴露的患者可以选择开始使用量为30mg/kg/天。 针对每个月接纳小于7mL/kg萃取血细胞(即成年人低于2企业/月)滴注以及需要保持身体内铁均衡的患者可以选择开始使用量为10mg/kg/天。