法国赛诺菲的伊米苷酶是什么药?

法国的赛诺菲伊米苷酶用以治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)所导致的严重贫血、血小板减少症、关节疾病和脾脏肿大。全新填补临床治疗还包含,被确诊为Ⅲ型代谢性疾病并有明显非神经系统临床症状的病人的持续酶取代治疗。

法国的赛诺菲伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成β-葡萄糖脑苷脂酶活性锌指,它可以填补戈谢病血液中欠缺的β-葡萄糖脑苷脂酶,将糖脂质葡萄糖脑苷脂水解反应成葡萄糖和脑苷脂,后面一种再依正常的溶解方式变为细胞质里的脂类,从而降低葡萄糖脑苷脂在体内的贮积;那法国的赛诺菲的伊米苷酶是什么药?

法国的赛诺菲集团公司(SANOFI)一家世界领先的多样化医药健康公司,公司的信仰是通过创新的开发为载体,为提升全人类的健康意识做出贡献,其核心研究方向涉及到心脑血管病、恶性肿瘤、中枢系统、糖尿病患者和预苗等。

法国的赛诺菲伊米苷酶用以治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)所导致的严重贫血、血小板减少症、关节疾病和脾脏肿大。全新填补临床治疗还包含,被确诊为Ⅲ型代谢性疾病并有明显非神经系统临床症状的病人的持续酶取代治疗。

治疗漫性精神病变形(Ⅲ型)戈谢病。

戈谢病是一种比较常见的溶酶体贮积症(神经系统鞘脂贮积症),归属于常染色体隐性方法基因遗传,因坐落于1号性染色体长臂里的葡萄糖脑苷脂酶基因基因突变,导致身体内该酶活性欠缺,细胞中脂质分子结构没法新陈代谢而堆在溶酶体中,造成各种各样临床症状。它是一种少见的、渐行性的、危机生命的、多内脏器官损伤的基因遗传代谢病,导致脊髓和脏器的功能改变,造成各种各样对应的临床表现。如未尽快治疗,将大幅增加病人(特别是少年儿童)渐行性多疾病风险,生活质量下降,残废,或死亡。

研究表明,应用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后,汇报骨疼者降低了37.5%,可以显著提升病人生活品质,改进成长发育。应用伊米苷酶治疗24个月后,肝脏容积变小50.9%,肝部容积变小30.8%,血红蛋白浓度均值提升2.4g/dL,血小板总数均值升高99.8%,内脏器官累及情况及血项获得了明显改善和提升。

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赛诺菲伊米苷酶国内有吗?

赛诺菲伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物,为具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病,缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。

赛诺菲伊米苷酶几天注射一次?

赛诺菲伊米苷酶获得CFDA批准,增加治疗慢性神经病变型(Ⅲ型)戈谢病的新适应症。此前,该药已获批用于治疗确诊的非神经病变(I型)戈谢病。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。

赛诺菲戈谢病药物伊米苷酶哪里有?

赛诺菲伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,是一种单体糖蛋白,含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注,给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶,达到替代效果,让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂,从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。

赛诺菲伊米苷酶在医保范围内吗?

赛诺菲伊米苷酶是基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物,具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。伊米苷酶适用于确诊为Ⅱ型Ⅰ型戈谢病患者。戈谢病主要症状是贫血,血小板减少,骨痛,肝,脾肿大;伊米苷酶功效有很多,它可以改善贫血,血小板减少症、恶病质和缩小肝和脾肿大的程度与阿糖苷酶相类似。

法国赛诺菲的伊米苷酶多少钱一支?

法国赛诺菲伊米苷酶用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法:贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶需要静脉滴注,滴注时间为1~2h。剂量应根据患者个体情况调整,初始剂量范围为2.5Ukg-1,每周3次。常规剂量为60Ukg-1每2周1次,2年后若达到治疗目标,维持45Ukg-1每2周1次的剂量。病情严重时,可根据情况调高剂量和给药次数。

法国赛诺菲的伊米苷酶获批适应症

法国赛诺菲伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物,它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶,将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂,后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质,从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。