帕唑帕尼(Pazopanib)为何能被推荐为晚期肾癌的一线标准用药？

　　 帕唑帕尼 （Pazopanib），是GSK开发的一种VEGFR酪氨酸激酶抑制剂，2014年在GSK与诺华的资产置换交易中帕唑帕尼被打包转入诺华旗下，适用于晚期肾细胞癌和晚期软组织肉瘤患者。肾细胞癌是一种全球范围内常见的恶性肿瘤，发病率和死亡率约占全身肿瘤2%-3%

　　吡非尼酮(艾思瑞)主要用于治疗特发性肺纤维化,抑止肺部炎症和过量胶原沉积。除此之外，还可用于一下疾病的治疗：1.轻、中度特发性肺间质纤维化。特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于 IPF 的治疗。2.肝纤维化。3.肾纤维化疾病。4.多发性硬化症。多发性硬化症(MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而 PFD 具有抑制细胞活化的特性。

　　5.心肌组织纤维化。心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生。6.肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤。7.器官移植后纤维化的预防。8.类风湿性关节炎。

　　那么吡非尼酮治疗以上疾病该如何给药呢？吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

长期使用吡非尼酮对晚期特发性肺纤维化有效果吗？

　　 特发性肺纤维化 （IPF）是一种进行性、致命性纤维化肺病。针对较严重的晚期疾病患者进行的对照临床研究数据可以指导临床实践，但由于该亚群在IPF的临床试验中通常被排除，因此数据非常有限。来自德国艾森大学的呼吸病专家做了一些对开放标签的长期延伸