硬皮病也称系统化硬化症（SSc），是一种以局限或弥漫型肌肤变厚及纤维化工艺为特点的全身免疫性疾病，肺部也是经常累及的人体器官之一。尼达尼布（Nintedanib）是体细胞内酪氨酸激酶缓聚剂，由于能减缓用劲肺功能（FVC）的降低速率而被准许用以治疗难治性肺部纤维化。尽管难治性肺部纤维化和与硬皮病有关肺纤维肺疾病（SSC-ILD）具备不一样的开启要素，但二者的病理学生理学全过程有众多类似的阶段，因而推断，尼达尼布也许有利于SSc-ILD的治疗。为了更好地确立了解尼达尼布针对SSc-ILD究竟 是不是有治疗使用价值，来源于欧洲地区、日本和英国的一组科学研究工作人员开展了一项任意、双盲实验、安慰剂对比的临床研究。
受试者为过去七年内发生初次非雷诺氏病症的SSc病人，入组规范包含规定高像素CT表明纤维化工艺侵及最少10%的肺野。受试者按1:1占比任意分成2组，一组给与尼达尼布（150mg，每日内服2次），另一组给与安慰剂治疗。关键观查指标值为FVC年下降率。主次指标值为是改进Rodnan肌肤得分的转变 和生活品质的评定。在科学研究中，一共有576例受试者接纳了最少一个使用量的尼达尼布或安慰剂。数据显示，尼达尼布治疗组调节后FVC年下降率为52.4 ml/年，安慰剂组为93.3 ml/年，2组相距41.0 ml/年（P = 0.04）。尼达尼布组和对照实验中间改进Rodnan肌肤得分的转变 及其第52周SGRQ得分则无显著性差异。拉肚子在全部研究过程是最普遍的不良反应，治疗组和对照实验各自有75.7%和31.6%的受试者发生了腹泻的症状。
此项研究表明，SSc-ILD病人应用尼达尼布治疗能减缓FVC降低的速率。从这一指标值而言，这种病人内服尼达尼布是有一定实际效果的，心肺功能损伤终究是此病最关键的病理学生理学特点，也是造成发生呼吸不畅的直接原因。必须 强调的是，尼达尼布较大的治疗使用价值只仅限于在一定水平上减缓了心肺功能的损坏，事实上不可以反转病况特发性加剧的发展趋势，乃至不可以缓解肌肤危害和别的临床症状的水平，也不可以改进病人的生活品质。
